指端及指(趾)甲周红斑

指端及指(趾)甲周红斑是红斑狼疮的身体临床症状。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

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指端及指(趾)甲周红斑的概述

指端及指(趾)甲周红斑是红斑狼疮的身体临床症状。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

指端及指(趾)甲周红斑的原因有哪些?

(一)发病原因

本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

1、遗传背景

2、药物

3、感染

4、物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。

5、内分泌因素:鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。

6、免疫异常

指端及指(趾)甲周红斑的检查有哪些?

临床表现:约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。

指端及指(趾)甲周红斑容易与哪些症状混淆?

指端出现Osler结节:血管炎发生在皮下小动脉,可在指(趾)尖端掌面形成紫红色、米粒大、有明显压痛的结节,称为Osler结节。

指甲上起小细粒:指甲上起小细粒指指甲上长出小细粒的症状。

指甲中央部分隆起:中央部分隆起指指甲中间部分隆起,是机体提出警告,呼吸系统有异常,如果凸起特别明显就表明肝脏有毛病。

手指甲周围起皮:是缺乏维生素C的表现。维生素C缺乏还会会导致坏血病。早期症状是:性情暴躁,皮肤苍白,消化不良,抵抗力减弱等。晚期则骨骼与毛细血管受损明显,在骨骼方面,主要是骨膜下出血。

指端及指(趾)甲周红斑应该如何预防与治疗?

【预防】

1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

4.对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

1.去除可能的诱因 对可诱发SLE的药物要慎用及合理应用;避免曝晒日光,必要时可用防光剂如3%奎宁软膏、5%二氧化钛霜等。

2.保持乐观情绪 正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,注意劳逸结合,加强营养,预防感染。

3.患者应节育 活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早做治疗性流产。

4.早期诊断 参照“诊断要点”。

【治疗】

早期治疗

(1)盘状红斑狼疮:可服用抗疟药如氯喹(0.25~0.5g/d)、中药六味地黄丸、大补阴丸、昆明山海棠、雷公藤制剂等,可外用适当的皮质类固醇激素制剂。

(2)亚急性皮肤型红斑狼疮:可参见轻型系统性红斑狼疮的治疗。

(3)系统性红斑狼疮:

①轻型:可用非甾体类抗炎药如水杨酸类、吲哚美辛(消炎痛)等。如皮疹明显可用氯喹,也可用小剂量皮质激素如泼尼松15~20mg/d和六味地黄丸、昆明山海棠或雷公藤制剂等。

②重型:

A.皮质激素:是目前治疗严重型自身免疫性疾病的首选药物。剂量大致为相当于泼尼松每天每公斤体重1mg。在治疗过程中要注意用量足、疗程够、减量慢。

B.免疫抑制剂:具有抗炎和免疫抑制作用,与皮质激素有协同作用,可减少皮质激素用量及减轻其副作用。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤,剂量为每天每公斤体重1~4mg。

C.免疫增强剂:通过提高抑制性T淋巴细胞功能,减轻B淋巴细胞功能的亢进,从而减少抗体形成。可在病情缓解期使用。常用的有左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。

D.血浆置换法:对进行性多器官受损,活动性肾炎及中枢神经受累等严重患者可用此法,以清除血浆中的自身抗体及免疫复合物等有害成分,使病情暂时缓解。

E.中医疗法:主要根据中医辨证进行施治,也可选用雷公藤、昆明山海棠等药。

指端及指(趾)甲周红斑的缓解方法

治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异。

一、一般治疗:

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

二、药物治疗:

1、非甾体类抗炎药:这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

2、抗疟药:氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。

3、糖皮质激素:是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

4、免疫抑制剂:主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

5、其他药物:如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。

抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

6、血浆交换疗法:通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。

7、SLE伴神经精神病的治疗:一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。