自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统，自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管，继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。
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自发性出血的概述
自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统，自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管，继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。
自发性出血的原因有哪些？
一、发病原因
一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞，烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤，囊肿，出血素质，胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤，先天性脑积水，过度紧张，静脉曲张破裂（特别是丘纹静脉或大脑大静脉），室管膜下腔隙梗死性出血，脉络丛猪囊尾蚴病，白血病，垂体卒中以及术后（脑室穿刺，引流术，分流术）等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。
综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第1位，为35.5%；高血压占第2位，为23.8%；以下依次是颈动脉闭塞（包括烟雾病）占19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。
继发性脑室内出血的病因为：高血压，动脉瘤，脑动静脉畸形，烟雾病，颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%，这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝药物治疗的并发症，引起出血的疾病有白血病，再生障碍性贫血，血友病，血小板减少性紫癜，肝病，维生素原减少症等，脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%，其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质，蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗，系统性红斑狼疮，脑曲霉病，遗传蛋白C缺乏症，颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。
二、发病机制
以往许多人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源，血管瘤破裂或粟粒样动脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血，在血管分化成大约直径为3mm时，在丰富的脉络丛的附近，有些较大的动脉与静脉内皮吻合，在这些区域，当原始血管吻合时，可出现瘘管，因此，可以发生血管动静脉畸形，动静脉畸形也可因原始通道没有消失而发生，血管瘤被定义为局限性结构数目异常的血管团，包括正常或畸形的动静脉及毛细血管或它们的混合体，脑室旁区的血管瘤可部分突入脑室内，破裂出血可引起原发性脑室内出血；脑室内血管异常也可以深部血管囊性动脉瘤的形式出现而发生原发性脑室内出血，原因不明的脑室内出血，隐性血管瘤被认为是其主要根源。
蛛网膜下腔出血（SAH）或脑实质内任何部位出血，都有可能造成继发性脑室内出血，因为血肿的扩展总是沿阻力最小的方向进行，所以，脑实质内的血肿可以穿破脑室壁形成脑室内出血，继发性脑室内出的血液进入脑室系统的途径可分为逆流型和穿通型两种。
1.逆流型
为蛛网膜下腔出血，血液通过第四脑室的侧孔与正中孔逆流入脑室系统。
2.穿通型
是脑实质内血肿或蛛网膜下腔出血直接穿破脑室或破坏脑实质形成血肿，再穿破脑室壁进入脑室系统，此型又分为5个亚型：
①侧脑室体部或三角区穿通型最为常见；
②侧脑室前角穿通型次之；
③第三脑室穿通型占第3位；
④侧脑室后角穿通型少见；
⑤胼胝体穿通型最少见；Willis动脉环处动脉瘤破裂出血，血肿可破坏胼胝体嘴部而进入第三脑室。
自发性出血的检查有哪些？
1.血常规，出凝血时间及凝血酶原时间
约85%的病例白细胞高于1×104/mm3，主要是多核白细胞升高，白细胞计数多在（1～2.5）×104/mm3，小儿可出现血红蛋白下降，其他常规项目可无明显变化，出凝血时间及凝血酶原时间绝大多数病人正常，只有在病因是白血病，肝病，妊高征子痫及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的病人身上才出现异常，表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。
2.尿常规
部分病人可出现尿糖和蛋白尿，凝血功能异常或妊高征子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。
3.腰穿检查
几乎所有的病人都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa（约为200mmH2O），多数病人为3.3～6.7kPa（250～500mmH2O），脑室压力为1～10kPa（80～急性期脑脊液中以红细胞和嗜中性粒细胞为主，病后3～5天可见含铁血黄素吞噬细胞，7～10天可见胆红质巨噬细胞，但是，此项检查在急性期要慎重施行，以免诱发脑疝，腰穿放液时要缓慢，放液量以不超过8滴/min和7ml为宜。
4.颅骨平片
大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位，病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊，脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点，颅内肿瘤病人可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。
5.脑血管造影术
脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因（如动脉瘤，脑血管畸形，烟雾病和颅内肿瘤等）表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直；大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位（超过6mm）与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现，侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和胼周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。
6.CT扫描
CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全，可靠，迅速和无创伤的手段，必要时应反复检查，以便动态观察其变化，脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影，CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位，血肿大小，形态，脑水肿程度，中线结构移位程度，脑积水的阻塞部位及其程度，穿破脑室的部位和脑室内出血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据，反复CT扫描不仅能动态观察血肿的自然过程，而且能发现是否有再出血。
7.MRI扫描
脑室内出血的MRI表现与脑出血的表现一致，其MRI上信号的变化规律。
自发性出血容易与哪些症状混淆？
诊断
自发性脑室内出血的诊断，由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一，CT问世以前明确诊断多根据手术或尸解，因此症状轻者临床上常诊断困难或漏诊，误诊，凡突然发病，有急性颅内压增高，意识障碍，脑定位征，脑膜刺激症等表现者，均应考虑到有脑室内出血的可能，自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的，即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血病人可仅表现为头痛，头晕，恶心呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征，所以，有条件者，应放宽CT扫描检查的指征，并及时行其他辅助检查。
鉴别诊断
自发性脑室内出血的病因鉴别诊断
1.高血压性脑室内出血： 高血压性脑室内出血病人，绝大多数有明显的高血压的病史，中年以上突然发病，意识障碍相对较重，偏瘫，失语较明显，脑血管造影无颅内动脉瘤及畸形血管。
2.动脉瘤性脑室内出血： 多见于40～50岁，女性多于男性，发病前无特殊症状或有一侧眼肌麻痹，偏头痛等，发病后症状严重，反复出血较多见，间隔时间80%为1个月之内，病人有一侧动眼神经损伤，视力进行性下降，视网膜出血，在此基础上突然出现脑室内出血的表现，很有可能为动脉瘤破裂出血导致脑室内出血，应及时行CT扫描和脑血管造影明确诊断。
3.脑动静脉畸形性脑室内出血： 易发年龄为15～40岁，平均年龄比动脉瘤性脑室内出血约小20岁，性别发生率与动脉瘤相反，即男性多于女性，发病前可有出血或癫痫病史，进行性轻偏瘫而无明显颅内压增高表现，或有颅后窝症状，呈缓慢波动性进展，如突然发生轻度意识障碍和一系列脑室内出血表现，应首先考虑脑动静脉畸形，确诊需要CT扫描及脑血管造影术。
4.烟雾病性脑室内出血 ：多见于儿童及青年，在发生脑室内出血之前，儿童主要表现为发作性偏瘫，成人则多表现为蛛网膜下腔出血，在此基础上出现脑室内出血的症状和体征，脑血管造影示颈内动脉末端严重狭窄或闭塞，在脑底部有密集的毛细血管网，如同烟雾状为其特征表现。
5.颅内肿瘤性脑室内出血： 多见于成人，凡是脑室内出血恢复过程不典型或脑室内出血急性期脑水肿消退，神志或定位体征不见好转，查体发现双侧视盘水肿等慢性颅内压增高的表现，或发病前有颅内占位性病变表现或脑肿瘤术后放疗病人，应考虑到有脑肿瘤出血导致脑室内出血的可能，必要时可行CT强化扫描确诊。
自发性出血应该如何预防与治疗？
目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。
1.自发性脑室内出血的内科治疗
内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。
（1）适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：
①入院时意识清醒或朦胧；
②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向；
③入院时血压≤26.7kPa（200/120mmHg）；
④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水（脑室-颅比率在0.15～0.23）的原发性脑室内出血；
⑤中线结构移位<10mm;
⑥非闭塞性血肿；
⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗；
⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。
（2）治疗措施：内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。
腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血病人，可慎重地反复腰穿缓慢放液，每次1～7ml为宜，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。
2.外科治疗
由于自发性脑室内出血约93%的病人属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。
（1）手术方法与适应证：手术方法大致可分为直接手术（穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术）及脑室穿刺脑脊液引流术。
自发性出血的缓解方法
对于原发性脑室内出血，如由于脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞，烟雾病等病因所引起者，应积极进行病因治疗，防止脑室内出血的发生。